煙霧病是一種病因不明的慢性腦血管病,因?yàn)轱B底異常擴(kuò)張的血管網(wǎng)在腦血管造影時(shí)顯現(xiàn)的形態(tài)像是炊煙,所以稱為煙霧病。
煙霧病主要以頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞,腦底穿支動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為主要特征?;颊邥?huì)因?yàn)榇竽X失血、出血出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死、偏癱、癲癇以及頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙等癥狀。治療主要以改善病灶處血液循環(huán)為主,通常年幼患者預(yù)后較差,成人患者預(yù)后相對較好。
因?yàn)闊熿F病病因尚未明確,因此不能完全被治愈,患者日常應(yīng)注意清淡飲食,注意心態(tài)平和。
煙霧病的典型癥狀有短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死、腦出血等。
1、短暫性腦缺血發(fā)作
患者出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作可表現(xiàn)為偏癱、偏盲、失語、偏身感覺障礙、構(gòu)音障礙、癲癇等癥狀。
2、腦梗死
患者會(huì)有不同程度的肢體運(yùn)動(dòng)障礙、視野缺損、說不出話或詞不達(dá)意等失語現(xiàn)象。
3、腦出血
以腦室內(nèi)出血或腦實(shí)質(zhì)出血破入腦室最為常見,出血量少時(shí)患者會(huì)有頭痛、嘔吐、腦膜刺激征陽性現(xiàn)象。出血量較多時(shí)患者會(huì)很快昏迷或昏迷逐漸加深,出現(xiàn)針尖樣瞳孔、四肢肌張力增高等現(xiàn)象。
煙霧病的病因目前尚未明確,可能與基因、遺傳因素、獲得性環(huán)境因素、自身疾病因素、感染因素等有關(guān)。
1、基因、遺傳因素
研究發(fā)現(xiàn),煙霧病有家族聚集性,患者子女發(fā)病會(huì)比正常人高出多倍,且煙霧病的發(fā)生可能與染色體基因異常有關(guān)。
2、獲得性環(huán)境因素
發(fā)病前存在上呼吸道感染、扁桃體炎、顱腦外傷等情況均會(huì)增加患煙霧病的風(fēng)險(xiǎn)。
3、自身疾病因素
本身有唐氏綜合征、鐮狀細(xì)胞貧血、甲狀腺功能亢進(jìn)癥的患者發(fā)病率會(huì)有所升高。
4、感染因素
煙霧病的發(fā)生可能與鉤端螺旋體感染有關(guān)。
患者日常出現(xiàn)不明原因的頭痛、頭暈等癥狀,在休息后不能緩解時(shí)需要及時(shí)就診神經(jīng)外科。
其次,若患者有煙霧病家族史,在控制誘發(fā)因素的同時(shí)還要定期體檢。若患者出現(xiàn)言語不清、肢體乏力、共濟(jì)失調(diào)、失語等腦卒中癥狀時(shí)需要及時(shí)就診神經(jīng)外科完善顱腦CT、磁共振成像等檢查。另外,若是患者頻繁出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作、癲癇等癥狀,需要高度懷疑該病,應(yīng)立即就醫(yī)。
確診后需要積極接受規(guī)范治療,保證情緒平穩(wěn)。
煙霧病的治療方法有一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等。
1、一般治療
患者在治療期間需要保證情緒平穩(wěn),避免過于激動(dòng)、生氣、發(fā)怒或是過度興奮等。保持積極樂觀的態(tài)度接受治療,避免長期處于不良情緒中。注意保護(hù)好手術(shù)部位,以免手術(shù)區(qū)域血管受壓迫。
2、藥物治療
針對有腦卒中癥狀的患者,可以使用抗血小板藥物、鈣通道阻滯劑類藥物緩解病情,常用的藥物有阿司匹林、氯吡格雷、維拉帕米等。若患者出現(xiàn)癲癇癥狀,還可使用卡馬西平、苯妥英鈉、地西泮等藥物治療。
3、手術(shù)治療
缺血性腦卒中患者可以通過顱內(nèi)外血管重建手術(shù)緩解病情,手術(shù)需要避開腦梗死或顱內(nèi)出血的急性期。
煙霧病患者日常需要注意飲食調(diào)理、做好情緒管理以及保護(hù)手術(shù)部位、做好日常病情監(jiān)測等。
1、飲食調(diào)理
保證清淡飲食,避免偏食,可以多吃高蛋白、高維生素、低脂、易消化的食物,避免吃過冷或過燙的食物。
2、做好情緒管理
保證情緒平穩(wěn)、心態(tài)平和,避免情緒起伏過大,以免情緒激動(dòng)引起血壓升高加重病情。
3、保護(hù)手術(shù)部位
注意保護(hù)手術(shù)部位,避免受到外力壓迫,以免加重病情。
4、做好日常病情監(jiān)測
服藥期間需要觀察是否有藥物不良反應(yīng),以免發(fā)生再出血、傷口不愈合等情況。遵醫(yī)囑規(guī)范服用藥物,術(shù)后三個(gè)月復(fù)查一次后可以間隔半年或一年再次復(fù)查。
煙霧病的發(fā)病機(jī)制尚未明確,因此沒有有效的方式可以預(yù)防煙霧病,但是可以通過養(yǎng)成規(guī)律的作息習(xí)慣、保持良好心態(tài)、調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)等方式預(yù)防煙霧病的發(fā)作。
1、養(yǎng)成規(guī)律的作息習(xí)慣
日常避免過度勞累,避免頻繁熬夜,保證每日有6~8小時(shí)的睡眠時(shí)間,可以適當(dāng)?shù)膮⒓舆\(yùn)動(dòng),避免長時(shí)間臥床,避免參加劇烈運(yùn)動(dòng)、極限運(yùn)動(dòng)以及避免乘坐飛行交通工具等。
2、保持良好心態(tài)
避免長時(shí)間處于焦慮、緊張、不安等不良情緒中,可以通過與他人溝通、散步、旅行等方式調(diào)整心態(tài),保持情緒穩(wěn)定。
3、調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)
多吃含有高維生物的蔬果類食物,減少高脂肪食物的攝入,如動(dòng)物內(nèi)臟、蛋黃、蟹黃等。
可以通過數(shù)字減影血管造影、磁共振成像、顱腦CT、經(jīng)顱多普勒超聲等檢查診斷是否有煙霧病。
1、數(shù)字減影血管造影
通過影像學(xué)檢查可以反映顱內(nèi)血管病變部位和范圍,如判斷頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始段是否有狹窄或閉塞。
2、磁共振成像
可以明確是否有腦卒中,并確定部位。
3、顱腦CT
若是出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血,會(huì)顯示為高密度影像。
4、經(jīng)顱多普勒超聲
該檢查是檢測顱內(nèi)血管異常的初步篩查方式,還可以判斷煙霧病的嚴(yán)重程度。
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8.3 本協(xié)議解釋權(quán)及修訂權(quán)歸江蘇民??悼萍脊煞萦邢薰舅?。