先天性膽總管囊腫

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先天性膽總管囊腫 就診科室:肝膽外科
概述

  先天性膽總管囊腫是指膽總管部位擴(kuò)張引起的一種先天性發(fā)育畸形,多見于嬰幼兒群體。

  先天性膽總管囊腫的出現(xiàn)通常與膽總管薄弱、膽總管遠(yuǎn)端梗阻有關(guān),發(fā)病后會(huì)出現(xiàn)間歇性上腹疼痛、皮膚黃染、惡心嘔吐、發(fā)熱畏寒等癥狀,可在右上腹觸及腫塊,嚴(yán)重者體溫可超過39度。若不及時(shí)治療,可能會(huì)出現(xiàn)膽汁性肝硬化、膽汁性腹膜炎等并發(fā)癥。該病治療周期較長(zhǎng),多數(shù)患者治療后可痊愈。

就診指南
  • 肝膽外科
  • 嬰幼兒
  • 手術(shù)治療 藥物治療
  • 腹部包塊 間歇性上腹痛 黃疸 惡心嘔吐
  • 體格檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查 影像學(xué)檢查
  • 囊腫切除術(shù)
癥狀

  先天性膽總管囊腫通常會(huì)出現(xiàn)腹部包塊、間歇性上腹痛、黃疸、惡心嘔吐等癥狀。

  1、腹部包塊

  由于膽總管部位出現(xiàn)擴(kuò)張形成囊腫,可直接在右上腹觸及腫塊,其明顯突出于周圍皮膚。

  2、間歇性上腹痛

  由于囊腫壓迫周圍組織,導(dǎo)致平滑肌出現(xiàn)痙攣性收縮,引起腹痛,多間歇性發(fā)作。

  3、黃疸

  膽總管異常擴(kuò)張導(dǎo)致膽汁排出異常,部分膽紅素可進(jìn)入血液,沉積在皮膚下,引起皮膚發(fā)黃。

  4、惡心嘔吐

  膽汁會(huì)參與食物的消化,若膽總管擴(kuò)張,膽汁排出異常,可影響食物的消化、吸收,出現(xiàn)惡心、嘔吐等癥狀。

病因

  先天性膽總管囊腫的出現(xiàn)通常與膽總管管壁薄弱、膽總管遠(yuǎn)端發(fā)育畸形有關(guān)。

  1、膽總管管壁薄弱

  在胚胎發(fā)育期間,膽總管發(fā)育異常導(dǎo)致管壁存在先天性薄弱點(diǎn),或局部存在異位的胰腺組織,擠壓膽管,導(dǎo)致其出現(xiàn)擴(kuò)張、變形,引起先天性膽總管囊腫。

  2、膽總管遠(yuǎn)端發(fā)育畸形

  膽總管遠(yuǎn)端發(fā)育異常出現(xiàn)先天性閉鎖,導(dǎo)致膽總管近端壓力增大,在壓力作用下管腔出現(xiàn)擴(kuò)張,導(dǎo)致發(fā)病。

就醫(yī)

  先天性膽總管囊腫的就醫(yī)指征有出現(xiàn)腹部疼痛、出現(xiàn)黃疸惡心等癥狀、出現(xiàn)高熱寒顫等。

  1、出現(xiàn)腹部疼痛

  若右上腹出現(xiàn)鈍痛、絞痛,呈陣發(fā)性發(fā)作,并逐漸加劇,患兒哭鬧不止,需積極前往醫(yī)院就診。

  2、出現(xiàn)黃疸惡心等癥狀

  皮膚發(fā)黃,且食欲減退,出現(xiàn)惡心、嘔吐等癥狀,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)診治。

  3、出現(xiàn)高熱寒顫

  體溫增高,甚至可超過39度,伴有寒顫癥狀,無法自行緩解,需立即前往醫(yī)院進(jìn)行治療。

治療

  先天性膽總管囊腫可通過藥物治療、手術(shù)治療等方式控制病情發(fā)展。

  1、藥物治療

  若出現(xiàn)劇烈腹痛,可使用消旋山莨菪堿、丁溴東莨菪堿等藥物解除平滑肌痙攣,緩解膽絞痛。若伴有感染,可使用頭孢呋辛、頭孢克肟、阿莫西林等抗生素進(jìn)行治療,可以控制炎癥,消除體內(nèi)致病菌。

  2、手術(shù)治療

  采取腹腔鏡手術(shù)將囊腫切除,避免出現(xiàn)感染、癌變等情況,進(jìn)行肝管空腸吻合術(shù),恢復(fù)膽汁正常引流通道。

日常

  先天性膽總管囊腫日常應(yīng)注意飲食、合理運(yùn)動(dòng)、科學(xué)用藥等。

  1、飲食

  避免進(jìn)食辛辣刺激、高脂的食物,保持飲食清淡,術(shù)后短期內(nèi)需進(jìn)食流質(zhì)、半流質(zhì)食物,后期可適當(dāng)增加膳食纖維食物攝入,促進(jìn)胃腸蠕動(dòng),預(yù)防便秘。

  2、合理運(yùn)動(dòng)

  日??蛇m當(dāng)運(yùn)動(dòng),術(shù)后需臥床休息,年齡較小者避免出現(xiàn)哭鬧,以防傷口開裂,延緩愈合。

  3、科學(xué)用藥

  藥物需在醫(yī)生建議下使用,不可自行調(diào)整藥物劑量或更換藥物,以防影響治療效果。

預(yù)防

  先天性膽總管囊腫可通過定期檢查、合理膳食、科學(xué)用藥等方式進(jìn)行預(yù)防。

  1、定期檢查

  患有先天性膽總管囊腫的女性在備孕前可進(jìn)行基因篩查,妊娠期間定期產(chǎn)檢,觀察胎兒發(fā)育情況,若存在異常,可在醫(yī)生建議下終止妊娠。存在家族史者出生后需定期體檢,及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常。

  2、合理膳食

  控制每日攝入總熱量,三餐定時(shí),避免進(jìn)食辛辣刺激性食物。

  3、科學(xué)用藥

  不可自行用藥,以防加重肝臟負(fù)擔(dān),引起肝功能損傷。

診斷

  先天性膽總管囊腫可通過體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查等方式進(jìn)行診斷。

  1、體格檢查

  若患兒哭鬧不止,視診發(fā)現(xiàn)右上腹存在腫塊,且皮膚發(fā)黃,患病可能性較大。

  2、實(shí)驗(yàn)室檢查

  進(jìn)行血常規(guī)、肝功能、腎功能等檢查,若結(jié)果顯示直接膽紅素增高,且γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶、堿性磷酸酶出現(xiàn)增高,可輔助診斷。

  3、影像學(xué)檢查

  進(jìn)行超聲檢查、膽管造影等檢查,觀察膽總管與囊腫的形態(tài),可明確囊腫的位置、大小,做出診斷,且便于后期治療。

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8.2 如本協(xié)議中的任何條款無論因何種原因完全或部分無效或不具有執(zhí)行力,本協(xié)議的其余條款仍應(yīng)有效并且有約束力。

8.3 本協(xié)議解釋權(quán)及修訂權(quán)歸江蘇民??悼萍脊煞萦邢薰舅小?/p>