小腦扁桃體下疝畸形

小腦扁桃體下疝畸形

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小腦扁桃體下疝畸形 就診科室:神經(jīng)外科
概述

  小腦扁桃體下疝畸形是一種因胚胎時期后顱窩中線結(jié)構(gòu)生長發(fā)育異常出現(xiàn)異常而引起的一組畸形。

  小腦扁桃體下疝畸形多發(fā)生于1-60歲左右的女性患者,可能是由于腦積水壓迫、胚胎原發(fā)性發(fā)育不全、基因突變等多種原因引起。發(fā)病后患者可有枕頸區(qū)壓迫綜合征、脊髓空洞癥狀以及腦脊液受阻癥狀等表現(xiàn)。

  當患者出現(xiàn)頭暈、后枕部疼痛等不適癥狀時,應遵醫(yī)囑完善X線、椎管內(nèi)造影以及MRI等檢查項目,有助于進一步評估病情嚴重程度。

就診指南
  • 神經(jīng)外科
  • 后顱窩 后腦組織
  • 1-60歲女性
  • 一般治療 藥物治療 手術(shù)治療
  • 聲音嘶啞 吞咽困難 平衡障礙 頭暈 頸肩部疼痛 肌無力
  • X線檢查 MRI檢查 椎管內(nèi)造影
  • 后顱窩減壓術(shù)
癥狀

  小腦扁桃體下疝畸形癥狀包括枕頸區(qū)壓迫綜合征、脊髓空洞癥狀、腦脊液受阻癥狀等。

  1.枕頸區(qū)壓迫綜合征

  當小腦扁桃體下疝畸形影響腦干、小腦或顱神經(jīng)功能并使其發(fā)生障礙時,患者可有聲音嘶啞、吞咽困難、平衡障礙、頭暈等癥狀。

  2.脊髓空洞癥狀

  發(fā)病后由于顱頸交界區(qū)結(jié)構(gòu)不穩(wěn)定,脊髓便會有所受壓,因此患者可有頸肩部疼痛、肌無力,當病變累及至延髓時,患者可有延髓麻痹的癥狀。

  3.腦脊液受阻癥狀

  當小腦扁桃體下疝壓迫周圍神經(jīng)導致腦脊液循環(huán)受阻時,患者可有頭暈頭痛、噴射性嘔吐、視乳頭水腫等癥狀。

病因

  小腦扁桃體下疝畸形可能是由于胚胎原發(fā)性發(fā)育不全、基因突變、腦積水壓迫等原因引起。

  1.胚胎原發(fā)性發(fā)育不全

  若患者在胚胎時期存在先天發(fā)育不全導致小腦扁桃體末端下疝進入椎管內(nèi)后,腦脊液循環(huán)便會受阻,此時便會引起小腦扁桃體下疝畸形。

  2.基因突變

  若患者在胚胎發(fā)育時期出現(xiàn)基因突變,或在生長的過程中長期接觸化學污染物質(zhì),一般也會導致小腦扁桃體下疝畸形。

  3.腦積水壓迫

  若患者存在腦積水,當大腦神經(jīng)組織受壓時,局部循環(huán)便會受阻,此時也會引起小腦扁桃體下疝畸形。

就醫(yī)

  小腦扁桃體下疝畸形就醫(yī)指征包括枕頸區(qū)壓迫癥狀、進行性加重的疼痛或肌無力、噴射性嘔吐等。

  1.枕頸區(qū)壓迫癥狀

  當患者出現(xiàn)平衡障礙并伴有聲音嘶啞、吞咽困難、頭暈耳鳴等癥狀時,應注意及時就醫(yī)。

  2.進行性加重的疼痛或肌無力

  若患者出現(xiàn)進行性加重的頸肩部、上肢疼痛,同時伴有肌無力甚至肌萎縮等癥狀時,也應及時就醫(yī)。

  3.噴射性嘔吐

  若患者出現(xiàn)噴射性嘔吐、頭暈頭痛、視乳頭水腫等腦脊液受阻癥狀時,也應及時就醫(yī)。

治療

  小腦扁桃體下疝畸形可以通過一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等方法緩解。

  1.一般治療

  若患者病情較輕,可以遵醫(yī)囑使用頸托緩解頭頸部不適,平時可以適當熱敷或按摩頸肩部,有助于局部血液循環(huán)從而改善不適癥狀。

  2.藥物治療

  若患者出現(xiàn)疼痛時,可以遵醫(yī)囑使用布洛芬緩釋膠囊、雙氯芬酸鈉緩釋片、阿司匹林腸溶片等藥物緩解疼痛。

  3.手術(shù)治療

  若患者病情嚴重出現(xiàn)明顯后枕部疼痛、頭暈等癥狀,應考慮遵醫(yī)囑進行后顱窩減壓術(shù)改善不適。

日常

  小腦扁桃體下疝畸形日常應注意合理飲食、養(yǎng)成合理的生活習慣、做好病情監(jiān)測等。

  1.合理飲食

  患者日常生活中應注意適當增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白、高維生素、高能量的食物,有助于補充營養(yǎng)需求,有利于病情恢復。

  2.養(yǎng)成合理的生活習慣

  平時患者應遵醫(yī)囑佩戴頸托,并適當增加體育運動,有助于增強體質(zhì)、預防肺部感染。

  3.做好病情監(jiān)測

  患者平時應注意定期復查MRI、頭部X線等項目,有助于監(jiān)測病情變化,以便早發(fā)現(xiàn)、早干預。

預防

  小腦扁桃體下疝畸形暫無有效預防措施,但患者可以通過養(yǎng)成合理的生活習慣、產(chǎn)前篩查、定期體檢等方法降低發(fā)病率。

  1.養(yǎng)成合理的生活習慣

  患者日常生活中應遠離含有化學物質(zhì)、電離輻射污染的環(huán)境,避免造成基因突變從而增加發(fā)病率。

  2.產(chǎn)前篩查

  存在備孕需求的患者應做好產(chǎn)前篩查,并注意優(yōu)生優(yōu)育,避免近親結(jié)婚或高齡生產(chǎn)。

  3.定期體檢

  懷孕的患者應避免濫用藥物,并做好定期體檢,以便降低胎兒的發(fā)病率。

診斷

  小腦扁桃體下疝畸形的診斷方法包括X線檢查、MRI檢查、椎管內(nèi)造影等。

  1.X線檢查

  若患者在做X線檢查中發(fā)現(xiàn)枕骨大孔區(qū)存在畸形變化并且伴有脊柱畸形、關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)改變等情況時,有助于診斷病情。

  2.MRI檢查

  當患者做MRI檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下緣超過顱底點至顱后點連線的3-5mm左右時,也能夠診斷疾病。

  3.椎管內(nèi)造影

  若患者做椎管內(nèi)造影存在明顯椎管內(nèi)病變,或有小腦扁桃體伴或不伴疝入椎管內(nèi),一般也可作為診斷依據(jù)。

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