小腦扁桃體下疝畸形是一種因胚胎時期后顱窩中線結(jié)構(gòu)生長發(fā)育異常出現(xiàn)異常而引起的一組畸形。
小腦扁桃體下疝畸形多發(fā)生于1-60歲左右的女性患者,可能是由于腦積水壓迫、胚胎原發(fā)性發(fā)育不全、基因突變等多種原因引起。發(fā)病后患者可有枕頸區(qū)壓迫綜合征、脊髓空洞癥狀以及腦脊液受阻癥狀等表現(xiàn)。
當患者出現(xiàn)頭暈、后枕部疼痛等不適癥狀時,應遵醫(yī)囑完善X線、椎管內(nèi)造影以及MRI等檢查項目,有助于進一步評估病情嚴重程度。
小腦扁桃體下疝畸形癥狀包括枕頸區(qū)壓迫綜合征、脊髓空洞癥狀、腦脊液受阻癥狀等。
1.枕頸區(qū)壓迫綜合征
當小腦扁桃體下疝畸形影響腦干、小腦或顱神經(jīng)功能并使其發(fā)生障礙時,患者可有聲音嘶啞、吞咽困難、平衡障礙、頭暈等癥狀。
2.脊髓空洞癥狀
發(fā)病后由于顱頸交界區(qū)結(jié)構(gòu)不穩(wěn)定,脊髓便會有所受壓,因此患者可有頸肩部疼痛、肌無力,當病變累及至延髓時,患者可有延髓麻痹的癥狀。
3.腦脊液受阻癥狀
當小腦扁桃體下疝壓迫周圍神經(jīng)導致腦脊液循環(huán)受阻時,患者可有頭暈頭痛、噴射性嘔吐、視乳頭水腫等癥狀。
小腦扁桃體下疝畸形可能是由于胚胎原發(fā)性發(fā)育不全、基因突變、腦積水壓迫等原因引起。
1.胚胎原發(fā)性發(fā)育不全
若患者在胚胎時期存在先天發(fā)育不全導致小腦扁桃體末端下疝進入椎管內(nèi)后,腦脊液循環(huán)便會受阻,此時便會引起小腦扁桃體下疝畸形。
2.基因突變
若患者在胚胎發(fā)育時期出現(xiàn)基因突變,或在生長的過程中長期接觸化學污染物質(zhì),一般也會導致小腦扁桃體下疝畸形。
3.腦積水壓迫
若患者存在腦積水,當大腦神經(jīng)組織受壓時,局部循環(huán)便會受阻,此時也會引起小腦扁桃體下疝畸形。
小腦扁桃體下疝畸形就醫(yī)指征包括枕頸區(qū)壓迫癥狀、進行性加重的疼痛或肌無力、噴射性嘔吐等。
1.枕頸區(qū)壓迫癥狀
當患者出現(xiàn)平衡障礙并伴有聲音嘶啞、吞咽困難、頭暈耳鳴等癥狀時,應注意及時就醫(yī)。
2.進行性加重的疼痛或肌無力
若患者出現(xiàn)進行性加重的頸肩部、上肢疼痛,同時伴有肌無力甚至肌萎縮等癥狀時,也應及時就醫(yī)。
3.噴射性嘔吐
若患者出現(xiàn)噴射性嘔吐、頭暈頭痛、視乳頭水腫等腦脊液受阻癥狀時,也應及時就醫(yī)。
小腦扁桃體下疝畸形可以通過一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等方法緩解。
1.一般治療
若患者病情較輕,可以遵醫(yī)囑使用頸托緩解頭頸部不適,平時可以適當熱敷或按摩頸肩部,有助于局部血液循環(huán)從而改善不適癥狀。
2.藥物治療
若患者出現(xiàn)疼痛時,可以遵醫(yī)囑使用布洛芬緩釋膠囊、雙氯芬酸鈉緩釋片、阿司匹林腸溶片等藥物緩解疼痛。
3.手術(shù)治療
若患者病情嚴重出現(xiàn)明顯后枕部疼痛、頭暈等癥狀,應考慮遵醫(yī)囑進行后顱窩減壓術(shù)改善不適。
小腦扁桃體下疝畸形日常應注意合理飲食、養(yǎng)成合理的生活習慣、做好病情監(jiān)測等。
1.合理飲食
患者日常生活中應注意適當增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白、高維生素、高能量的食物,有助于補充營養(yǎng)需求,有利于病情恢復。
2.養(yǎng)成合理的生活習慣
平時患者應遵醫(yī)囑佩戴頸托,并適當增加體育運動,有助于增強體質(zhì)、預防肺部感染。
3.做好病情監(jiān)測
患者平時應注意定期復查MRI、頭部X線等項目,有助于監(jiān)測病情變化,以便早發(fā)現(xiàn)、早干預。
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