血管母細胞瘤

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血管母細胞瘤 就診科室:神經(jīng)外科
概述

  血管母細胞瘤一般是指以緩慢的速度在患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)生長的血管性腫瘤,腫瘤的性質(zhì)一般為良性。

  血管母細胞瘤具有一定的遺傳性,該疾病好發(fā)于成年人,正常情況下,男性的患病率高于女性?;颊甙l(fā)生血管母細胞瘤的情況時,其可能會出現(xiàn)頭暈、頭痛、肢體麻木、無力、走路不穩(wěn)等不適癥狀,隨著病情的進一步發(fā)展,其還可能會出現(xiàn)副腫瘤紅細胞增多、腫瘤急性出血等并發(fā)癥。

就診指南
  • 神經(jīng)外科
  • 顱腦
  • 30~50歲人群
  • 藥物治療 手術(shù)治療 放射治療
  • 間斷性枕下疼痛 眩暈 惡心嘔吐 走路不穩(wěn) 復視
  • 紅細胞沉降率檢查 結(jié)核菌素試驗 影像學檢查 腦脊液檢查
  • 結(jié)核病灶清除術(shù)
癥狀

  血管母細胞瘤的疾病類型較多,不同類型的疾病臨床癥狀也不同,具體如下:

  1、小腦血管母細胞瘤

  患者發(fā)生小腦血管母細胞瘤的情況時,其可能會出現(xiàn)間斷性枕下疼痛、眩暈、惡心嘔吐、走路不穩(wěn)、復視等不適癥狀。

  2、腦干血管母細胞瘤

  血管母細胞瘤發(fā)生在患者的腦干部位時,可造成其腦干功能受損,從而導致患者出現(xiàn)頭痛、食欲不振、吞咽困難、感覺遲緩、平衡障礙等癥狀。

  3、脊髓血管母細胞瘤

  患者發(fā)生脊髓血管母細胞瘤的情況時,腫瘤組織可壓迫脊髓,導致其出現(xiàn)脊椎疼痛、肢體感覺下降、乏力、排尿異常等癥狀。

病因

  血管母細胞瘤主要是由于遺傳因素、基因突變、細胞因子分泌等原因引起的。

  1.遺傳因素

  血管母細胞瘤具有一定的遺傳性,患者遺傳父母一方或雙方體內(nèi)的致病基因時,可導致其發(fā)生血管母細胞瘤。

  2.基因突變

  患者長期受到電磁輻射或食用被污染的食物時,可造成其體內(nèi)正常的基因組織發(fā)生變異的情況,促使其體內(nèi)細胞的形態(tài)和功能出現(xiàn)變化,引發(fā)血管母細胞瘤的形成。

  3.細胞因子分泌增加

  患者體內(nèi)的細胞因子增加時,可造成其體內(nèi)的促紅細胞生成素水平升高,促進血管內(nèi)皮生長因子的生成,引起血管母細胞瘤的發(fā)生。

就醫(yī)

  血管母細胞瘤的就醫(yī)指征是出現(xiàn)相應癥狀、病情加重、引起并發(fā)癥等。

  1.出現(xiàn)相應癥狀

  患者出現(xiàn)頭痛、頭暈、惡心等不適癥狀時,應該及時去醫(yī)院就醫(yī),進行進一步檢查,明確引起上述不適癥狀的病因。

  2.病情加重

  患者病情持續(xù)加重,導致其出現(xiàn)意識障礙、感覺功能障礙等表現(xiàn)時,需立即就醫(yī),以免耽誤治療。

  3.引起并發(fā)癥

  患者出現(xiàn)腫瘤急性出血、副腫瘤紅細胞增多等并發(fā)癥時,應該立即就醫(yī),促使患者獲得良好的預后,減少后遺癥的發(fā)生。

治療

  血管母細胞瘤的治療方法有一般治療、藥物治療、手術(shù)治療、放射治療等。

  1.一般治療

  患者應該多休息,盡量保持心情愉悅,通過冥想、練瑜伽等方法可以放松緊張的心情,積極配合醫(yī)生制定的治療措施。

  2.藥物治療

  患者可以遵醫(yī)囑使用對乙酰氨基酚片、布洛芬緩釋膠囊等藥物,有助于減輕其出現(xiàn)的頭痛、發(fā)熱等不適癥狀。

  3.手術(shù)治療

  患者可以采用動脈栓塞術(shù)的方法進行治療,阻斷腫瘤組織的血液供應,使其出現(xiàn)腫瘤組織缺血、壞死的情況,減輕腫瘤組織對周圍腦組織造成的壓迫。

  4.放射治療

  患者可以采用放射療法進行治療,放射線產(chǎn)生的能量可以破壞血管母細胞瘤,造成細胞逐漸萎縮,從而促進其病情恢復。

日常

  血管母細胞瘤日常應注意病情監(jiān)測、合理膳食、養(yǎng)成良好的生活習慣等。

  1.病情監(jiān)測

  患者應該遵醫(yī)囑定期復查,密切關(guān)注身體出現(xiàn)的運動無力、走路不穩(wěn)等不適癥狀,出現(xiàn)上述情況時,需立即就醫(yī)。

  2.合理膳食

  患者日常生活中還應該合理膳食,進食豆腐、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白,避免進食生蒜、芥末等辛辣刺激的食物,以免引起血管異常擴張。

  3.養(yǎng)成良好的生活習慣

  患者平時還應該養(yǎng)成良好的生活習慣,早睡早起,保證充足的睡眠,嚴格戒煙戒酒,減少尼古丁和酒精對血管產(chǎn)生的刺激。

預防

  血管母細胞瘤并沒有有效的預防措施,但是基因篩查、定期體檢、做好安全防護等方法可以早期發(fā)現(xiàn)血管母細胞瘤。

  1.基因篩查

  對于存在血管母細胞瘤家族史的人體,應該盡早進行基因篩查,查看其體內(nèi)是否存在VHL基因變異的情況。

  2.定期體檢

  有遺傳VHL基因變異情況的人體應該定期體檢,有助于早期發(fā)現(xiàn)血管母細胞瘤,及時采取相應的治療措施,以防疾病進一步發(fā)展。

  3.做好安全防護

  人體日常生活中應該做好安全防護工作,盡量避免接觸電離輻射的環(huán)境,防止其發(fā)生基因突變的情況,從而預防血管母細胞瘤的發(fā)生。

診斷

  血管母細胞瘤的檢查方法有體格檢查、實驗室檢查、影像學檢查、病理學檢查、其他檢查等。

  一、體格檢查

  1、視診

  醫(yī)生對患者進行視診檢查時,可發(fā)現(xiàn)其存在共濟失調(diào)的情況,主要表現(xiàn)為走路不穩(wěn);部分患有紅細胞增多癥的患者還可能會出現(xiàn)面頸部皮膚潮紅的癥狀。

  2、觸診

  醫(yī)生對合并紅細胞增多癥的患者進行觸診檢查時,可發(fā)現(xiàn)其存在脾臟增大的表現(xiàn),有助于輔助診斷血管母細胞瘤。

  3、神經(jīng)系統(tǒng)檢查

  患者進行指鼻試驗、跟-膝-脛試驗以及快速輪替動作時,如果其出現(xiàn)指鼻不準、動作不穩(wěn)、動作緩慢及不協(xié)調(diào)的情況,一般可以診斷血管網(wǎng)織細胞瘤;患者進行淺反射和深反射檢查時,如果其存在反射亢進的情況,一般提示血管母細胞瘤發(fā)生在其腦干和脊髓;如果患者進行Babinski征、Oppenheim征、Gordon征以及Hoffmann征等病理反射檢查時出現(xiàn)陽性的情況,則表示其患有血管網(wǎng)織細胞瘤。

  二、實驗室檢查

  患者進行實驗室檢查時,如果其存在紅細胞計數(shù)和血紅蛋白含量升高的情況,一般可以判斷其伴有紅細胞增多的情況。

  三、影像學檢查

  1、MRI檢查

  患者顱腦進行MRI檢查時,囊性腫瘤一般在T1區(qū)可呈現(xiàn)為低信號,T2呈高信號;如果是實性腫瘤,T1區(qū)則呈現(xiàn)為略低的信號,T2可表現(xiàn)為高信號,該項檢查是確診血管母細胞瘤的主要方法。

  2、CT檢查

  患者進行CT檢查時,腫瘤組織的密度一般較為均勻,囊性腫瘤組織的邊緣可出現(xiàn)稍高密度或等密度的結(jié)節(jié),進行增強CT掃描檢查后,可發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)存在明顯的強化的情況。

  3、腦血管造影檢查

  患者進行腦血管造影檢查時,可以看到腫瘤結(jié)節(jié)存在異常的血管網(wǎng),有助于醫(yī)生進行初步診斷。

  4、超聲檢查

  患者進行腹部超聲檢查時,醫(yī)生能夠在其胰腺、腎臟等器官發(fā)現(xiàn)囊腫,為醫(yī)生確診血管母細胞瘤提供依據(jù)。

  四、病理學檢查

  醫(yī)生對患者病變的組織進行病理切片組織學觀察時,可以在病變的組織中發(fā)現(xiàn)豐富的幼嫩血管,從而確診血管母細胞瘤。

  五、其他檢查

  存在血管母細胞瘤家族史的患者需要進行基因檢查,如果其存在VHL基因檢查陽性的情況,一般可以確診遺傳性血管母細胞瘤。

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