多囊肝主要是指患者肝臟的結構發(fā)生了改變,形成了多個肝囊腫的情況,是臨床上一種較為少見的遺傳性疾病。
患者發(fā)生多囊腎的情況時,其可能會出現(xiàn)右上腹部疼痛、惡心、腹部包塊、餐后飽脹等不適癥狀,如果患者不及時到醫(yī)院對疾病進行治療,可造成其病情持續(xù)發(fā)展,從而導致其出現(xiàn)肝囊腫破裂、肝囊腫感染等并發(fā)癥。根據(jù)多囊肝的發(fā)病原因進行分類,可將其分為常染色體顯性多囊肝、常染色體顯性或隱性多囊腎合并多囊肝。
多囊肝的癥狀有腹部腫脹、腹部疼痛、餐后飽脹及其他癥狀。
1.腹部腫脹
患者發(fā)生多囊肝的情況時,隨著囊腫體積的逐漸增大,患者可能會出現(xiàn)右上腹腹部腫脹的情況,是常染色體顯性多囊肝的主要特征。
2.腹部疼痛
肝囊腫受壓導致患者出現(xiàn)肝靜脈血栓形成的情況時,可造成局部血管狹窄,患者此時則會出現(xiàn)腹部疼痛的癥狀。
3.餐后飽脹
多囊肝造成患者的肝功能受損時,肝臟無法分泌膽汁對食物進行消化,造成食物滯留,患者可表現(xiàn)為餐后飽脹。
4.其他癥狀
患者肝囊腫周圍的血管受到壓迫時,可導致其出現(xiàn)肝門靜脈高壓的情況,進一步導致其出現(xiàn)皮膚和鞏膜發(fā)黃、腹水等癥狀。
多囊肝主要是由于基因突變引起的。
基因突變是引起多囊肝的基本病因?;颊甙l(fā)生基因突變的情況時,可造成其細胞內(nèi)信息傳遞的方式和途徑出現(xiàn)異常,從而導致其出現(xiàn)細胞功能障礙的情況,進一步造成其肝內(nèi)膽管的結構發(fā)育畸形,引發(fā)多囊肝的形成。
懷孕次數(shù)較多的人群以及經(jīng)常使用雌激素和孕激素藥物的人群發(fā)生多囊肝的風險會增加,因此其日常生活中應該做好避孕措施,避免擅自用藥。
多囊肝的就醫(yī)指征是出現(xiàn)相應癥狀、病情加重、引起并發(fā)癥等。
1.出現(xiàn)相應癥狀
患者出現(xiàn)腹部包塊、右上腹部疼痛等不適癥狀時,需要及時就醫(yī),遵醫(yī)囑進行相應的檢查和治療,防止其出現(xiàn)病情加重的情況。
2.病情加重
增大的囊腫組織對患者肝內(nèi)的結構產(chǎn)生壓迫時,應該立刻尋求醫(yī)生的幫助,解除囊腫的壓迫癥狀,促進膽汁的排泄。
3.引起并發(fā)癥
患者出現(xiàn)肝囊腫出血、肝囊腫感染等并發(fā)癥時,需要立刻就醫(yī),醫(yī)生針對并發(fā)癥進行治療后,可使其獲得良好的預后情況。
多囊肝的治療方法有一般治療、藥物治療、手術治療等。
1.一般治療
患者患病期間應該保持心情愉悅、舒暢,盡量不要出現(xiàn)悲觀、抑郁等消極情緒,以免對病情的恢復產(chǎn)生影響。
2.藥物治療
患者可以遵醫(yī)囑使用托伐普坦片、佐米曲普坦片等藥物,可以幫助減慢囊腫的生長速度,延緩病情的進展,有助于縮短病程。
3.手術治療
患者可以采用腹腔鏡肝囊腫開窗術的方法治療疾病,將囊腫內(nèi)的液體抽吸干凈后,可以清除囊腫,解除囊腫對周圍組織產(chǎn)生的壓迫癥狀。
多囊肝日常應注意遵醫(yī)囑用藥、術后護理、生活管理等。
1.遵醫(yī)囑用藥
患者日常生活中應該嚴格遵醫(yī)囑用藥,避免擅自減藥或加藥,以免損害肝細胞,從而導致其出現(xiàn)肝損傷的情況,造成其病情持續(xù)加重。
2.術后護理
患者平時還需要注意保持手術部位的清潔,及時更換敷料,保證引流管通暢,防止引流管出現(xiàn)反折、受壓的情況,避免液體倒流。
3.生活管理
患者還需要注意生活管理,嚴格戒煙戒酒,避免尼古丁、焦油、酒精等有害物質持續(xù)對其肝臟產(chǎn)生刺激,影響病情的恢復。
預防多囊肝的方法有做好避孕措施、合理用藥、定期體檢等。
1.做好避孕措施
人體平時應該做好避孕措施,制定生育計劃,防止其發(fā)生意外懷孕的情況,能夠在一定程度上預防多囊肝的發(fā)生。
2.合理用藥
人體日常生活中還需要合理用藥,避免長期服用雌孕激素類藥物,以免對其肝內(nèi)膽管結構的發(fā)育產(chǎn)生影響,從而預防多囊肝的出現(xiàn)。
3.定期體檢
家族中有多囊肝病史的人體平時還應該定期體檢,雖然不能預防多囊肝的發(fā)生,但是可以早期確診和治療多囊肝。
多囊肝的診斷方法有體格檢查、影像學檢查、其他檢查等。
一、體格檢查
醫(yī)生對患者進行病史詢問和觸診檢查時,可以初步了解患病的時間以及腹部腫塊的大小,以便醫(yī)生對疾病作出初步診斷。
二、影像學檢查
1、超聲檢查
患者進行超聲檢查時,醫(yī)生可以在超聲下觀察其肝臟的病變情況,確定囊腫的數(shù)量、大小以及生長部位,為醫(yī)生作出多囊肝的診斷提供依據(jù)。
2、CT檢查
CT具有較高的敏感性和分辨率,患者進行CT檢查時,醫(yī)生能夠發(fā)現(xiàn)直徑低于1cm的囊腫,有助于確診多囊肝。
三、其他檢查
患者進行分子診斷檢查時,醫(yī)生可以獲取其體內(nèi)與基因相關的信息,明確多囊肝的發(fā)生是否與基因突變有關。
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